Le malformazioni della parete toracica anteriore, come il Petto Carenato (PC) e il Petto Escavato (PE), rappresentano sfide cliniche e psicologiche per molti pazienti, in particolare durante l’adolescenza, una fase delicata della crescita e dello sviluppo personale. La ricerca scientifica e tecnologica sta facendo passi da gigante per offrire soluzioni meno invasive e più efficaci, mirate a migliorare la qualità della vita di chi convive con queste patologie
Due studi recenti, sviluppati dalla società Orthomedica, si concentrano sull’utilizzo di dispositivi innovativi personalizzati e sensorizzati per affrontare queste condizioni:
Il Corsetto Compressivo Personalizzato e Sensorizzato (CCPeS), offre un nuovo approccio per il trattamento del Petto Carenato. Questa patologia, caratterizzata da una protrusione dello sterno dovuta a una crescita anomala del tessuto cartilagineo costale, colpisce prevalentemente i maschi e si manifesta in modo più evidente durante l’adolescenza. L’uso del CCPeS mira a correggere progressivamente la deformità toracica, fornendo un trattamento personalizzato che si adatta alle esigenze specifiche di ogni paziente.
La Vacuum Bell Personalizzata e Sensorizzata (VBPeS) propone un trattamento innovativo per il Petto Escavato, una condizione che porta lo sterno a deviare verso l’interno, conferendo al torace un aspetto concavo. Spesso associato a sintomi come intolleranza allo sforzo e dispnea, il PE può compromettere significativamente le attività quotidiane e sportive. La VBPeS rappresenta una soluzione non chirurgica, progettata per migliorare la funzionalità toracica e alleviare i sintomi associati, grazie a una personalizzazione che tiene conto delle caratteristiche specifiche del paziente e del grado di deformità.
Questi approcci innovativi non solo puntano a correggere le alterazioni fisiche della parete toracica, ma affrontano anche le conseguenze psicologiche di queste condizioni, spesso causa di insicurezze e difficoltà relazionali. La combinazione di tecnologie avanzate, personalizzazione e monitoraggio continuo tramite sensori rende queste soluzioni un esempio concreto di come la medicina moderna possa integrare scienza e tecnologia per migliorare la vita dei pazienti. Massimo Pulin, presidente di Orthomedica, ci presenta nel dettaglio i due studi completi.
IL CORSETTO COMPRESSIVO PERSONALIZZATO E SENSORIZZATO (CCPeS) SVILUPPATO DA ORTHOMEDICA PER IL TRATTAMENTO DEI PAZIENTI CON PETTO CARENATO (PC)
Il Petto Carenato (PC), la seconda più frequente deformità della parete toracica anteriore, deve la sua forma ad una crescita abnorme del tessuto cartilagineo costale che determina una protrusione verso l’avanti dello sterno e delle relative cartilagini costali deformate. Lo sterno ruoterà verso il lato dove la crescita cartilaginea è più accentuata. Il PC è una malformazione scarsamente o per nulla visibile alla nascita che tende ad evidenziarsi nel paziente in età infantile e che si manifesta in tutta la sua gravità nel corso dell’adolescenza.
Vi è una maggiore frequenza nei soggetti maschili (M: F= 5:1). Il paziente affetto da PC può riferire, come unica sintomatologia, un dolore localizzato alla zona interessata dalla malformazione ma molto spesso non ha nessun sintomo. Disturbi della sfera personale quale senso di inadeguatezza e incapacità ad interagire con i coetanei, così come la difficoltà a mostrarsi a torso nudo, sono disturbi psicologici, talora gravi, che si accompagnano a questa patologia in età adolescenziale e adulta.
La prima visita viene oggigiorno usualmente effettuata intorno ai 5-6 anni; in altri casi il paziente arriva all’osservazione dello specialista in età adolescenziale, raramente da adulto. Il medico specialista, dopo aver raccolto l’anamnesi e completato l’esame fisico del paziente, già con la semplice ispezione, sarà in grado di giungere alla diagnosi di PC in moltissimi casi. Nel corso della stessa visita con la manovra di compressione della carenatura, eseguita a paziente supino o in posizione eretta con paziente collocato con le spalle contro un muro, utilizzando per la compressione entrambe le mani, lo specialista potrà capire la compressibilità del difetto. La stessa manovra eseguita con uno strumento, il misuratore di compressione, consente di determinare con esattezza la pressione necessaria per azzerare il difetto.
La correzione del Petto Carenato
Per la correzione del PC sono previsti due tipi di trattamento: quello conservativo che utilizza un corsetto compressivo e/o l’intervento chirurgico. Il trattamento conservativo oramai rappresenta il “gold standard” del trattamento del PC, con un crescente numero di lavori che ne testimoniano l’efficacia e la sicurezza. Negli anni sonostati pubblicati numerosi lavori di molti Centri che avevano utilizzato un corsetto che veniva costruito localmente dalle sanitarie ortopediche, un Corsetto Compressivo Personalizzato (CCP) per il singolo paziente.
Un Corsetto simile è stato prodotto anche da Orthomedica, Padova. In questo corsetto, negli anni, sono state aggiunte modifiche sostanziali. Il CCP è usualmente un corsetto a fascia circolare, le cui dimensioni sono definite grazie ad uno scanner che permette di misurare con precisione le caratteristiche del difetto del paziente. Il CCP si compone di due cuscinetti mediani e paralleli, uno anteriore e l’altro posteriore, fissati a due barre di metallo leggero ma sufficientemente rigido. I due cuscinetti, di materiale plastico morbido sono di dimensioni e forme varie a seconda delle preferenze dei vari Centri e vengono collocati, centralmente, anteriormente a livello del difetto e posteriormente sulla colonna vertebrale, alla stessa altezza. Le due barre, curve alle due estremità così da seguire le curve toraciche anteriore e posteriore sono collegate tra di loro mediante due fibbie di gomma flessibile che si agganciano anteriormente attraverso un sistema di bloccaggio che permette di stringere progressivamente il corsetto.
Indossare il corsetto
Si tratta in tutti i casi di corsetti “leggeri” che è consigliabile indossare al di sopra di una T-shirt e spesso sono talmente sottili da poter essere indossati al di sotto del normale abbigliamento, per un utilizzo giornaliero. Il CCP deve lasciare almeno 2cm di spazio sotto ognuna delle due ascelle per permettere le normali escursioni respiratorie. Utilizzando una “spinta di pressione” adeguata si riesce ad ottenere l’appiattimento della parete toracica anteriore fino alla risoluzione del difetto. A mantenere il risultato aiuta l’ossificazione progressiva nell’età adulta della parete toracica anteriore. Per giungere ad un trattamento corretto, sono da considerare 2 valori di Pressione: quello di Pressione di Correzione Iniziale (PIC) e di Pressione di Trattamento (POT), valori ottenuti con un misuratore di pressione, misura di pressione calcolata in psi (pressione per pollice quadrato).
Pressione di correzione iniziale
Il PIC, pressione di correzione iniziale, è la pressione che bisogna applicare per ottenere la completa correzione della deformità; quindi, il PIC corrisponde a quantificare il grado di flessibilità toracica.Più basso è il PIC, maggiori sono le possibilità di successo del CCP. All’inizio si riteneva che per garantire la correzione completa del difetto fosse necessario avere un PIC< a 2,5 psi. Successivamente si è capito che anche pazienti con un PIC di 14 psi possono essere trattati con successo.
Pressione di trattamento
Il POT, pressione di trattamento, è la pressione che bisogna applicare ad ogni nuova verifica del corsetto per mantenere la correzione del PC. Se il valore del POT scende ad ogni misurazione periodica siamo sulla strada giusta del trattamento. La valutazione oggettiva richiede la verifica del miglioramento dei parametri di compressione (POT) e la comparazione delle immagini della malformazione, mediante foto o, meglio, utilizzando gli scanner 3D.Usualmente l’età dell’inizio del trattamento è, a partire dai 4-5 anni, quando viene confermata la diagnosi di PC. In caso di PC molto modesti, in pazienti in età infantile, alla prima visita si preferisce aspettare e rivalutare il paziente dopo uno o due anni. Nell’adolescente il trattamento compressivo deve essere iniziato quanto prima.Da quanto abbiamo detto, i pazienti con PC di età > ai 20 anni sono quelli più difficili da trattare, ma con pazienza e costanza si possono ottenere buoni risultati anche in questi casi. Bisognerà iniziare con POT molto modeste all’inizio così da “preparare” la parete toracica anteriore del paziente alla successiva compressione di trattamento. Quando si discute sulle ore in cui il CCP dovrà essere utilizzato, la risposta è il più possibile, per quel singolo paziente. Il tempo di trattamento è da valutare con età del paziente, i suoi bisogni, la sua determinazione a risolvere il problema e tanto altro ancora. Quello che bisogna raggiungere è motivare il paziente evitando l’abbandono del trattamento.
Il Corsetto realizzato nei laboratori di Padova
Nel nostro studio multicentrico (Firenze, Torino, Padova, Bergamo, Milano) coordinato da Orthomedica, abbiamo studiato e prodotto un Corsetto Compressivo Personalizzato e Sensorizzato utilizzando per la sua realizzazione dei laboratori della struttura di Orthomedica Padova. La procedura è la seguente: Il paziente viene scansionato in posizione supina e l’area da sottoporre a compressione delimitata a tavolino dal medico prescrittore. Il CCPeS verrà prodotto della misura richiesta dal laboratorio Orthomedica. Nella struttura del sistema viene inserito di un misuratore di pressione, che ci permette di controllare la pressione che andiamo ad applicare per ottenere un appianamento sufficiente della parete toracica e di verificare se la pressione necessaria per ottenere l’azzeramento del difetto diminuisca nel tempo. Collegato al sensore misuratore di pressione un’App permetterà al sanitario prescrittore ed anche al paziente di verificare i successi ottenuti.
I primi dati raccolti
Nella tabella seguente (tab.1) vengono illustrati i primi dati raccolti. Il caso in esame tratta una paziente, una ragazza di 13 anni affetta da petto carenato in maniera importante. Una prima analisi è stata eseguita sulla base dei dati raccolti in 70 giorni, con un indosso medio di 2 ore al giorno. L’app registra la pressione minima, la pressione massima e una media delle pressioni rilevate per tutta la durata dell’indosso.
IL TRATTAMENTO DEI PAZIENTI CON PETTO ESCAVATO (PE) MEDIANTE VACUUM BELL PERSONALIZZATA e SENSORIZZATA (VBPeS)
Il Petto Escavato (PE) è una depressione della parete toracica anteriore caratterizzata dallo spostamento verso l’interno dello sterno e delle cartilagini costali adiacenti che conferiscono al torace del paziente un aspetto concavo con una forma tale da farlo somigliare ad un imbuto o alla chiglia di una nave. Il PE è spesso associato ad una scoliosi ed/o ad una svasatura delle cartilagini costali inferiori. Il difetto può essere centro-sternale (PE simmetrico) o maggiormente localizzata ad uno dei due emitoraci (PE asimmetrico destro o sinistro), con sterno usualmente deviato verso il lato opposto all’emitorace affetto dal PE.
La PE è spesso già modestamente presente alla nascita, ma talora i genitori riescono ad averne coscienza solo dopo i primi anni di vita. In ogni caso, la caratteristica precipua del PE è di aggravarsi durante lo sviluppo puberale. Il PE finisce per determinare una riduzione dello spazio tra sterno e colonna. Il PE può riguardare tutta la lunghezza dello sterno come il cosiddetto “gran canyon” o essere limitato al terzo più distale dello sterno stesso, difetto localizzato solo allo spazio sopradiaframmatico. I pazienti con PE di età compresa tra 8 ed i 12 anni sono spesso privi di sintomi, ma quando gli stessi soggetti, nel periodo adolescenziale, incrementano le proprie attività ludico-sportive, compaiono disturbi quali intolleranza a esercizi ripetuti di elevata intensità e diminuita resistenza allo sforzo continuo (se comparati ai pari età con caratteristiche fisiche simili quali altezza e peso).
I sintomi del Petto Escavato
Un sintomo importante che deve portare ad approfondire le indagini strumentali è la comparsa di una respirazione alterata per ritmo e frequenza, la cosiddetta dispnea da sforzo. In circa il 30% dei pazienti adolescenti si nota un aggravamento dei sintomi respiratori quando il paziente raggiunge l’età adulta. Questo accade per l’accresciuta rigidità del torace con la raggiunta maturità senza che si sia verificato un reale aggravamento del difetto. A cascata, la riduzione del volume della cavità toracica a disposizione di cuore e polmoni crea un impatto negativo sull’apparato cardiorespiratorio del paziente. La riduzione della disponibilità di spazio polmonare può portare a infezioni respiratorie o malattie polmonari ostruttive. L’impatto psicologico non deve essere trascurato perché i pazienti con grave difetto sono soggetti a depressione, legata all’aspetto estetico del proprio torace, e spesso tendono ad evitare di frequentare spogliatoi di palestre e piscine ed in genere di evitare tutte le occasioni in cui devono esporre il loro torso nudo. In questa maniera finiscono per isolarsi socialmente. Inoltre, anche la loro postura ne risente con i pazienti con PE grave che tendono a “raccogliersi” intorno alla propria deformità mostrando la tipica postura del paziente con PE, “centrato” sul difetto con spalle incurvate verso il difetto ed addome protrudente.
Il vacuum bell
La terapia con ventosa per il PE è stata inizialmente descritta da Lange nel 1910, ma è stato nel 1992 che Eckart Klobe, un ingegnere affetto da grave petto escavato, ha pensato ad uno strumento che ha chiamato VACUUM BELL (VB, Campana sotto vuoto) che consentisse di sollevare la parete concava del torace anteriore. La VB è stata da Klobe ufficialmente brevettata e commercializzata nel 2002. Ne sono state da lui prodotti cinque modelli di tre differenti diametri: da 26, 19 e 16 cm. Della VB 19 cm ne sono state prodotte tre tipi di forma differente: regolare, per donne e per paziente con torace più rigido.
La VB presenta sulla superficie di aspirazione una finestra trasparente che permette di verificare il sollevamento del torace. Sull’utilizzo della VB di E. Klobe è cresciuta un’ampia letteratura scientifica con contributi principali di Frank-Martin Haecker (Switzerland), Robert Obermeyer (USA), Marcelo Martinez-Ferro (Argentina) e molti altri ancora. Tutti questi esperti hanno dimostrato che a seconda dell’età, del tipo di malformazione e dei tempi di applicazione della VB si potevano ottenere risultati che variavano dal 25 al 70% di risoluzione, talora parziale, dell’incavatura.
I dati su VB di Klobe
Un recente lavoro retrospettivo caso-controllo pubblicato nel Marzo 2024 dal gruppo di Wenliang Liu (Taiwan, China), su 120 pazienti consecutivi con PE grave visitati nel loro Centro tra il 2018 ed il 2022 è emerso che il 25% dei pazienti che utilizzavano la VB di Klobe avevano un risultato eccellente, il 18,1% un risultato buono e il 5,6% un risultato accettabile. Quindi circa il 50% avevano un risultato non accettabile. La prognosi migliore era per i pazienti di età < a 11 anni, che avevano usato la VB per più di 24 mesi. I pazienti trattati con VB dovrebbero subire un trattamento di almeno 4 ore al giorno (possibilmente diviso in 2 periodi quotidiani) per un periodo minimo di trattamento di un anno. I tempi lunghi di trattamento giornaliero e per un lungo periodo hanno fatto sì che, senza risultati apprezzabili che diventano motivazionali, parecchi pazienti hanno finito con abbondonare il trattamento. Tale problema ha riguardato in parecchie casistiche almeno uno su quattro pazienti (25%). La VB deve essere prescritta da un medico esperto di trattamento del PE, che nel proprio Centro abbia a sua disposizione tutte le “armi” utilizzabili, considerando età, tipo di malformazione, “compliance” del paziente e risultati attesi per il trattamento del PE. Lo specialista si dovrà assicurare che non esistano controindicazioni all’uso della VB quali:
– Disordini scheletrici tipo l’osteogenesi imperfetta o l’osteoporosi;
– Vasculopatie tipo la sindrome di Marfan o aneurismi toracici;
– Disordini della coagulazione, quali trombopatie o emofilie.
La visita clinica e la raccolta anamnestica è dunque fondamentale per escludere alcune di queste patologie. A partire dai 4 anni è possibile prescrivere la VB, soprattutto se il difetto è importante. La migliore età per l’utilizzo di tale presidio è tra gli 8 e gli 11 anni e la VB sarà scelta in base alla struttura osteo-muscolare del paziente e al tipo di difetto. La posizione della VB dovrà essere concordata con il medico prescrittore.
VB PERSONALIZZATA E SENSORIZZATA (VBPeS) prodotta da Orthomedica
Dopo la VB di Klobe, molte altre VB similari sono state prodotte da altri gruppi tenendo conto dei limiti della VB di Klobe:
- Perdita di aspirazione dopo circa 30’ di utilizzo;
- Mancanza di dati sulla pressione di aspirazione necessaria per sollevare il torace;
- Mancanza di dati sulla variazione della pressione di aspirazione nel corso del trattamento.
La VB di Orthomedica
Nel nostro studio multicentrico (Firenze, Torino, Padova, Bergamo, Milano), abbiamo studiato e prodotto una VB personalizzata e sensorizzata che è stata prodotta utilizzando una stampante 3D. Nel nostro percorso il paziente viene scansionato in posizione supina e l’area da sottoporre ad aspirazione delimitata a tavolino dal medico prescrittore. La VBP verrà stampata mediante una stampante 3D delle misure e delle forme richieste. La nostra VBPeS è dotata di un misuratore di aspirazione, che ci permette di controllare l’aspirazione che andiamo ad applicare per ottenere un sollevamento sufficiente della parete toracica (che sarà verificata attraverso la finestra di controllo) e di controllare se l’aspirazione necessaria per ottenere il sollevamento del torace diminuisce nel tempo (efficacia dovuta all’utilizzo della VBPeS). Un’App collegata al sensore permetterà ai sanitari ed ai pazienti di controllare i risultati ottenuti. Per i pazienti sarà di stimolo per continuare con il trattamento prescritto. La pressione viene misurata in atm, dove 1 atm rappresenta la pressione atmosferica. In una situazione di vuoto, la pressione atmosferica diminuisce arrivando, come si vede in tabella, a 0,6919 atm. La media delle pressioni registrate risulta essere circa 0,9 atm in quanto il sensore inizia a misurare la pressione appena il paziente posiziona il dispositivo sul torace, quindi non avendo ancora esercitato una situazione di vuoto.
